Dwunapływowa lewa komora (DLV)

Dwunapływowa lewa komora jest często klasyfikowana ze względu na towarzyszące wady, zwłaszcza ułożenie wielkich tętnic i obecność zwężeń:

• Ułożenie Wielkich Tętnic:
  • Prawidłowe położenie wielkich tętnic (Situs Solitus): Aorta odchodzi od lewej komory, a tętnica płucna od szczątkowej prawej komory. Jest to najczęstsza postać tej wady serca.
  • Transpozycja (przełożenie) wielkich tętnic: Aorta odchodzi od szczątkowej prawej komory, a tętnica płucna od głównej lewej komory.
  • Podwójna droga odpływu z lewej komory: Obie tętnice odchodzą od głównej lewej komory.
• Wady towarzyszące: Prawie zawsze występują inne, towarzyszące anomalie, które mają kluczowe znaczenie dla objawów i planu leczenia:
  • Zwężenie tętnicy płucnej: Bardzo częste, prowadzi do zmniejszenia przepływu krwi do płuc i nasilenia sinicy.
  • Brak zwężenia tętnicy płucnej: Może prowadzić do nadmiernego przepływu krwi do płuc i rozwoju niewydolności serca.
  • Zwężenie podzastawkowe aorty lub koarktacja aorty: Może utrudniać przepływ krwi systemowej, co zagraża niedotlenieniem narządów.
  • Hipoplastyczna prawa komora: Jest to cecha definiująca, gdzie prawa komora jest bardzo mała i pełni rolę jedynie drogi odpływu.
  • Inne ubytki: Np. ubytek w przegrodzie przedsionkowo-komorowej.

Przyczyny Dwunapływowej Lewej Komory

Podobnie jak większość złożonych wrodzonych wad serca, dwunapływowa lewa komora jest wynikiem nieprawidłowości w rozwoju serca podczas wczesnego etapu ciąży, zazwyczaj między 3. a 8. tygodniem. W tym krytycznym okresie następuje formowanie się jam serca i podział wspólnej pierwotnej cewy sercowej. W przypadku DLV, proces ten jest zaburzony, prowadząc do nieprawidłowego połączenia przedsionków z komorami. To sprawia, że jest to WWS o trudnej do ustalenia etiologii.

W większości przypadków dokładna przyczyna pozostaje nieznana i jest to wada sporadyczna. Jednakże, uważa się, że czynniki genetyczne mogą odgrywać rolę, choć nie zawsze są to zidentyfikowane pojedyncze mutacje genów. Rzadko DLV może być związana z zespołami genetycznymi, takimi jak zespół heterotaksji (nieprawidłowe ułożenie narządów wewnętrznych). Niektóre badania sugerują również, że czynniki środowiskowe (np. ekspozycja na niektóre leki, infekcje wirusowe u matki) mogą zwiększać ryzyko, ale ich związek nie jest jednoznacznie potwierdzony.

Objawy dwunapływowej lewej komory są bardzo zróżnicowane i zależą od stopnia nasilenia towarzyszących wad, zwłaszcza od przepływu krwi do płuc i do krążenia systemowego. Objawy są zazwyczaj widoczne wkrótce po urodzeniu:

❤️ Sinica (niebieskawe zabarwienie skóry, ust i paznokci) – jest to główny objaw, wynikający z mieszania się krwi w pojedynczej komorze. Nasilenie sinicy zależy od stopnia zwężenia tętnicy płucnej. Ta wada serca często objawia się widoczną sinicą.

❤️ Duszność i przyspieszony oddech – szczególnie podczas karmienia lub płaczu, spowodowane niedostatecznym utlenowaniem krwi lub nadmiernym przepływem krwi do płuc.

❤️ Trudności w karmieniu i słaby przyrost masy ciała – z powodu dużego wysiłku oddechowego i energetycznego.

❤️ Zwiększona męczliwość.

❤️ Szmery serca – słyszalne podczas osłuchiwania, ich charakter zależy od towarzyszących wad (np. zwężenia).

❤️ Objawy niewydolności serca (np. obrzęki, powiększenie wątroby) – mogą wystąpić, jeśli przepływ krwi do płuc jest zbyt duży lub jeśli lewa komora jest przeciążona.

Rozpoznanie dwunapływowej lewej komory wymaga szczegółowych badań obrazowych, które pozwalają na precyzyjną wizualizację skomplikowanej anatomii serca:

• Badanie fizykalne: Ocena sinicy, szmerów serca, stanu ogólnego noworodka.
• Echokardiografia płodowa: Często diagnoza tej wrodzonej wady serca jest stawiana prenatalnie, co pozwala na zaplanowanie opieki specjalistycznej po urodzeniu.
• Echokardiografia (u noworodka/dziecka): Jest to podstawowe badanie diagnostyczne. Pozwala na dokładną wizualizację braku prawidłowej prawej komory, uchodzenia obu zastawek przedsionkowo-komorowych do lewej komory, ocenę funkcji lewej komory oraz analizę dróg odpływu (aorty i tętnicy płucnej) i towarzyszących wad.
• Elektrokardiogram (EKG): Może wykazać cechy przerostu lewej komory lub zaburzeń rytmu.
• Rentgen klatki piersiowej: Ocena wielkości serca i wzorca unaczynienia płucnego.
• Cewnikowanie serca: Badanie inwazyjne, które dostarcza szczegółowych informacji hemodynamicznych (ciśnienia, saturacje) i anatomicznych (angiografia), niezbędnych do precyzyjnego planowania etapów leczenia chirurgicznego tej wady serca.
• Rezonans magnetyczny (MRI) serca / Tomografia komputerowa (TK) serca z kontrastem: Umożliwiają bardziej szczegółową ocenę anatomii naczyniowej, zwłaszcza złożonych relacji między wielkimi naczyniami.

Leczenie dwunapływowej lewej komory jest skomplikowane i zazwyczaj wymaga wieloetapowej interwencji chirurgicznej, określanej jako operacja Fontana. Celem leczenia nie jest anatomiczna korekcja wady (ponieważ nie da się stworzyć dwóch w pełni funkcjonujących komór), ale fizjologiczna korekcja, mająca na celu stworzenie układu krążenia, w którym lewa komora pompuje krew tylko do krążenia systemowego, a krążenie płucne odbywa się w sposób bierny, bez obciążania serca. To jest typowy schemat postępowania w przypadku złożonej WWS.

• Etap I – Zabiegi paliatywne (noworodki/niemowlęta):
  • Zespolenie systemowo-płucne (np. zmodyfikowane zespolenie Blalocka-Taussig): Wykonywane, gdy występuje niedostateczny przepływ krwi do płuc (sinica). Tworzy się sztuczne połączenie, aby zwiększyć dopływ krwi do płuc.
  • Banding tętnicy płucnej (pulmonary artery banding): Stosowane, gdy przepływ krwi do płuc jest zbyt duży, co prowadzi do niewydolności serca. Opaska na tętnicy płucnej ogranicza ten przepływ.
  • Zabiegi na aorcie: W przypadku zwężenia aorty, może być konieczna jej plastyka.
• Etap II – Operacja Glenna (dwukierunkowe zespolenie Glenna) (zazwyczaj w wieku 4-6 miesięcy): Krew z górnej żyły głównej jest bezpośrednio kierowana do tętnicy płucnej. Zmniejsza to obciążenie lewej komory i poprawia utlenowanie krwi.
• Etap III – Operacja Fontana (total cavopulmonary connection) (zazwyczaj w wieku 2-4 lat): Końcowy etap korekcji. Krew z dolnej żyły głównej również jest kierowana bezpośrednio do tętnic płucnych, najczęściej poprzez tunel wewnątrzsercowy lub zewnątrznaczyniowy. Po operacji Fontana, cała krew żylna trafia do płuc bez pośrednictwa serca, a lewa komora pompuje wyłącznie krew utlenowaną do aorty i całego ciała.

Rokowanie dla dzieci z dwunapływową lewą komorą jest poważne, ale znacząco poprawiło się w ostatnich dekadach dzięki postępowi w diagnostyce i chirurgii kardiologicznej. Przeżywalność i jakość życia pacjentów zależą od wielu czynników, w tym od specyfiki anatomicznej wady serca, wystąpienia towarzyszących anomalii, a także od wczesności i skuteczności przeprowadzonych operacji.

Pacjenci po korekcji Fontana wymagają całożyciowej, specjalistycznej opieki kardiologicznej. Pomimo sukcesów operacyjnych, pojedyncza komora jest narażona na długoterminowe powikłania, takie jak: niewydolność serca, arytmie (częstoskurcze, migotanie przedsionków), enteropatia białkogubna (utrata białka z przewodu pokarmowego), a także problemy z krzepnięciem krwi. W niektórych przypadkach, w późniejszym życiu może być konieczna transplantacja serca. Mimo tych wyzwań, wielu pacjentów z dwunapływową lewą komorą dożywa dorosłości i prowadzi aktywne życie, co jest wynikiem ogromnego postępu w medycynie w zakresie leczenia wrodzonych wad serca (WWS).