*przesuń suwakiem w prawo aby porównać budowę serca z wadą (białe tło) oraz zdrowego (szare tło)
Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s (naczynia odaortalnego unaczynienia płuc) – wszystko co musisz wiedzieć
Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s (naczynia odaortalnego unaczynienia płuc) to złożona, wrodzona wada serca, charakteryzująca się brakiem prawidłowego połączenia między prawą komorą a tętnicą płucną, obecnością ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz nietypowym unaczynieniem płuc przez naczynia pochodzące z aorty. Stanowi ona wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne ze względu na swoją złożoność anatomiczną i fizjologiczną.
Czym jest atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s?
W sercu z atrezją zastawki tętnicy płucnej występuje całkowite zarośnięcie (atrezja) ujścia tętnicy płucnej, co uniemożliwia przepływ krwi z prawej komory do płuc. W połączeniu z ubytkiem międzykomorowym (VSD) krew z prawej komory (nieskordynowana krew) przepływa do lewej komory, a następnie do aorty. Unaczynienie płuc u tych pacjentów jest często zapewniane przez główne naczynia krążenia obocznego tętnic płucnych (MAPCA’s – Major Aortopulmonary Collateral Arteries), które odchodzą bezpośrednio od aorty lub jej dużych gałęzi. MAPCA’s są naczyniami systemowymi, które dostarczają krew do płuc, omijając prawidłową tętnicę płucną.
Klasyfikacja
Złożoność tej wady często prowadzi do różnych klasyfikacji, zależnych od specyfiki anatomicznej i fizjologicznej:
- Typ I – Z małą, lecz obecną tętnicą płucną: W tym typie występuje mała, szczątkowa tętnica płucna, która jest zwykle połączona z MAPCA’s.
- Typ II – Całkowity brak tętnicy płucnej: Brak jakiejkolwiek części pnia tętnicy płucnej, a unaczynienie płuc jest w całości zależne od MAPCA’s.
- Wady towarzyszące: Często współistnieją inne wady serca, takie jak zwężenie tętnic płucnych (jeśli są obecne), a także nieprawidłowości w naczyniach wieńcowych.
Przyczyny
Przyczyny atrezji zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s
Dokładne przyczyny tej złożonej wady nie są w pełni poznane. Uważa się, że wynika ona z nieprawidłowości w rozwoju serca i naczyń płucnych we wczesnym okresie płodowym. W większości przypadków jest to sporadyczne wystąpienie, jednak czynniki genetyczne oraz ekspozycja na pewne czynniki środowiskowe w trakcie ciąży mogą odgrywać rolę. Niektóre zespoły genetyczne mogą zwiększać ryzyko wystąpienia tej wady.
Objawy
Objawy atrezji zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s są zazwyczaj widoczne wkrótce po urodzeniu i mogą obejmować:
❤️ Sinicę (niebieskawe zabarwienie skóry, zwłaszcza warg i palców) – wynikającą z niedostatecznego utlenowania krwi.
❤️ Duszność i przyspieszony oddech.
❤️ Trudności w karmieniu i słaby przyrost masy ciała.
❤️ Łatwe męczenie się.
❤️ Szmery serca – słyszalne podczas osłuchiwania.
Rozpoznanie
Rozpoznanie tej wady opiera się na szczegółowych badaniach, które pozwalają na ocenę anatomii serca i naczyń płucnych:
Badanie fizykalne: Ocena ogólnego stanu dziecka, obecność sinicy i szmerów serca.
Echokardiografia: Kluczowe badanie, które pozwala na wizualizację serca, ocenę zastawki płucnej, ubytku międzykomorowego oraz wstępną identyfikację MAPCA’s.
Angiografia: Badanie inwazyjne, które pozwala na szczegółową wizualizację tętnic płucnych i MAPCA’s, co jest niezbędne do planowania leczenia.
Tomografia komputerowa (TK) serca z kontrastem / Rezonans magnetyczny (MRI) serca: Umożliwiają precyzyjną ocenę anatomii naczyń, zwłaszcza złożonej sieci MAPCA’s.
EKG: Może wykazać powiększenie prawej komory lub inne nieprawidłowości.
Rentgen klatki piersiowej: Może wykazać powiększenie serca i wzmożony przepływ płucny lub zmiany w naczyniach płucnych.
Leczenie
Leczenie atrezji zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s jest złożone i często wymaga wieloetapowych interwencji chirurgicznych. Plan leczenia jest indywidualnie dostosowywany do anatomii pacjenta.
- Paliatywne zabiegi chirurgiczne: Często pierwszym etapem jest stworzenie systemowo-płucnego połączenia (np. zespolenie Blalocka-Taussig), aby zapewnić wystarczający przepływ krwi do płuc.
- Korekcja MAPCA’s: Może obejmować chirurgiczne zespolenie MAPCA’s z centralnym układem tętnic płucnych (unifokalizacja) lub ich zamknięcie/zwężenie w celu normalizacji przepływu krwi do płuc.
- Całkowita korekcja wady: W zależności od przypadku, może obejmować rekonstrukcję drogi odpływu z prawej komory do tętnicy płucnej (np. z użyciem zastawki lub rurki) oraz zamknięcie ubytku międzykomorowego. Często jest to możliwe dopiero po przygotowaniu unaczynienia płuc.
Rokowania
Rokowanie dla dzieci z atrezją zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s zależy od wielu czynników, w tym od stopnia złożoności wady, liczby i charakterystyki MAPCA’s, a także od wczesności i skuteczności interwencji chirurgicznej. Pomimo złożoności, postępy w diagnostyce i technikach chirurgicznych znacznie poprawiły rokowania. Dzieci, które przeszły skuteczne operacje, wymagają regularnych badań kontrolnych u kardiologa dziecięcego przez całe życie.
Podsumowanie
Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s to poważna, wrodzona wada serca, która wymaga wczesnej i precyzyjnej diagnozy oraz złożonego leczenia chirurgicznego. Dzięki wyspecjalizowanym ośrodkom kardiologii dziecięcej i postępom w medycynie, rokowania dla dzieci z tą wadą są coraz lepsze, dając im szansę na dłuższe i bardziej aktywne życie. W przypadku podejrzenia tej wady u dziecka, niezbędna jest pilna konsultacja ze specjalistą.
Drodzy Rodzice i opiekunowie!
Jako mama 7-letniego Krystiana z WWS rozumiem, jak trudne i pełne wyzwań może być życie z dzieckiem z wadą serca. W fundacji Espero – Nadzieja dla dzieci znajdziecie wsparcie, zrozumienie i pomoc, których potrzebujecie. Nie wahajcie się skontaktować z nami. Jesteśmy tu, aby Wam pomóc.
Razem zawalczymy o serce Waszego dziecka!
