Zwężenie tętnic płucnych (LPA i RPA) (PS)

Zwężenie tętnic płucnych może mieć różne podłoże:

• Wrodzone (najczęstsze):
  • Izolowane wrodzone zwężenie tętnic płucnych: Może występować jako pojedyncza wada.
  • Zespół Alagille’a: Jest to genetyczne schorzenie wieloukładowe, często powiązane ze zwężeniami obwodowych tętnic płucnych.
  • Zespół Williamsa: Kolejna genetyczna choroba, w której występują zwężenia tętnic, w tym tętnic płucnych (oraz aorty).
  • Wrodzone różyczkowe zespoły: Infekcja różyczką w czasie ciąży może prowadzić do wad serca, w tym zwężeń tętnic płucnych.
  • Złożone wady serca: Zwężenie LPA/RPA często współistnieje z innymi złożonymi wadami serca, takimi jak:
    • Tetralogia Fallota: Po korekcji Tetralogii Fallota, zwłaszcza jeśli pień płucny i jego rozgałęzienia były małe lub hipoplastyczne, mogą rozwinąć się zwężenia.
    • Transpozycja wielkich pni tętniczych (TGA): Po niektórych operacjach korekcyjnych (np. zabieg Mustard/Senning), mogą pojawić się zwężenia w obszarze połączeń.
    • Po operacjach krążenia jednokomorowego (np. Glenn, Fontan): Zwężenia w tętnicach płucnych mogą upośledzać prawidłowy przepływ krwi po tych operacjach.
• Nabyte (rzadziej):
  • Zespół popromienny: Zwężenia mogą być wynikiem napromieniania klatki piersiowej.
  • Zakrzepy lub zatory: Blizny lub zorganizowane skrzepliny w świetle tętnic płucnych.
  • Zewnętrzny ucisk: Na przykład przez powiększone węzły chłonne, guzy śródpiersia, tętniaki.

Objawy zwężenia tętnic płucnych zależą od stopnia i lokalizacji zwężenia, a także od obecności towarzyszących wad serca. Łagodne zwężenia mogą być bezobjawowe i zostać wykryte przypadkowo. Cięższe zwężenia mogą prowadzić do:

• Duszności: Szczególnie podczas wysiłku, spowodowanej zmniejszonym przepływem krwi do płuc.
• Zmęczenia i nietolerancji wysiłku: Wynikające z niedostatecznego dostarczania tlenu do tkanek.
• Sinicy (rzadziej): Jeśli zwężenie jest bardzo ciężkie i towarzyszy mu ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) lub drożny otwór owalny (PFO), co prowadzi do przecieku krwi odtlenowanej z prawego przedsionka do lewego.
• Objawów niewydolności prawej komory: Obrzęki obwodowe (szczególnie nóg), powiększenie wątroby, wodobrzusze – w zaawansowanych przypadkach, gdy prawa komora nie jest w stanie pokonać oporu.
• Szmerów serca: Często słyszalny jest szmer skurczowy, promieniujący do pleców lub do boków klatki piersiowej, w zależności od miejsca zwężenia. Może być słyszalny również szmer ciągły, jeśli zwężenie jest bardzo ciasne i powoduje turbulentny przepływ.
• Niski wzrost i słabe przybieranie na wadze: U dzieci z przewlekłym, ciężkim zwężeniem.

Rozpoznanie zwężenia tętnic płucnych opiera się na kombinacji badań:

• Wywiad i badanie fizykalne: Obecność charakterystycznych szmerów i objawów.
• Echokardiografia (echo serca): Jest podstawowym badaniem diagnostycznym. Pozwala na:
  • Wizualizację tętnic płucnych (LPA, RPA).
  • Ocenę miejsca i stopnia zwężenia za pomocą dopplera (pomiar gradientów ciśnień).
  • Ocenę wielkości i funkcji prawej komory.
  • Wykrycie towarzyszących wad serca.
• Angiografia tomografii komputerowej (CTA) lub Angiografia rezonansu magnetycznego (MRA): Niezwykle przydatne do dokładnej wizualizacji anatomii tętnic płucnych, ich rozgałęzień, miejsca i rozległości zwężeń. Są szczególnie ważne w przypadku obwodowych zwężeń lub złożonej anatomii.
• Cewnikowanie serca z angiografią: Uważane za złoty standard, szczególnie przed planowaną interwencją. Umożliwia:
  • Precyzyjny pomiar ciśnień w prawej komorze, tętnicy płucnej i jej gałęziach.
  • Dokładne zlokalizowanie zwężeń i ich rozległości.
  • Możliwość równoczesnego wykonania interwencji (np. balonoplastyki).
• RTG klatki piersiowej: Może pokazać powiększenie prawej komory i/lub poszerzenie pnia płucnego proksymalnie do zwężenia.
• EKG: Może wykazać cechy przerostu prawej komory.
• Badania genetyczne: W przypadku podejrzenia zespołów genetycznych (np. Alagille’a, Williamsa).

Leczenie zwężenia tętnic płucnych zależy od stopnia zwężenia, lokalizacji, objawów i obecności innych wad serca. Łagodne, bezobjawowe zwężenia często wymagają jedynie monitorowania. W przypadkach umiarkowanych do ciężkich, leczenie może obejmować:

• Cewnikowanie interwencyjne (balonoplastyka): Jest to preferowana metoda leczenia w wielu przypadkach. Polega na wprowadzeniu cewnika z balonem do zwężonej tętnicy i rozprężeniu balonu w celu poszerzenia światła naczynia. Może być skuteczna zarówno w zwężeniach centralnych, jak i obwodowych.
  • Zalety: Mała inwazyjność, krótszy czas rekonwalescencji.
  • Wady: Ryzyko pęknięcia naczynia, nawrót zwężenia (restenoza), ograniczona skuteczność w bardzo długich lub twardych zwężeniach.
• Implantacja stentu: W przypadku nawracających zwężeń lub gdy balonoplastyka jest nieskuteczna, stent może zostać wszczepiony w celu utrzymania drożności naczynia. Stenty mogą być rozprężane balonem lub samorozprężalne.
• Leczenie chirurgiczne: Zabieg operacyjny jest rozważany, gdy interwencje przezskórne są nieskuteczne lub niemożliwe, lub gdy zwężenie jest bardzo rozległe, obejmując liczne segmenty tętnic płucnych.
  • Plastyka tętnicy płucnej: Chirurgiczne poszerzenie zwężonego odcinka, często z użyciem łaty z materiału własnego (np. osierdzia) lub syntetycznego.
  • Wszczepienie protezy: W przypadku rozległych uszkodzeń.
  • Operacje zespalające: W przypadku złożonych wad serca, gdzie zwężenia tętnic płucnych są częścią większej rekonstrukcji (np. wady po korekcji Tetralogii Fallota, gdzie konieczna jest wymiana zastawki płucnej i plastyka tętnic).
• Leczenie farmakologiczne: Leki moczopędne czy inhibitory ACE mogą być stosowane w celu opanowania objawów niewydolności serca, ale nie leczą samej przyczyny zwężenia.

Rokowanie w zwężeniu tętnic płucnych jest zmienne i zależy od wielu czynników:

• Stopień i rozległość zwężenia: Łagodne zwężenia mają dobre rokowanie. Ciężkie i rozległe zwężenia, zwłaszcza te obwodowe, są trudniejsze do leczenia i mają bardziej ostrożne rokowanie.
• Obecność towarzyszących wad serca: Złożone wady serca zawsze pogarszają rokowanie.
• Skuteczność leczenia: Nawrót zwężenia (restenoza) jest częstym problemem, wymagającym powtórnych interwencji.
• Rozwój nadciśnienia płucnego: Jeśli zwężenie jest niedostatecznie skorygowane, może prowadzić do przewlekłego nadciśnienia płucnego, które ma poważne konsekwencje.
• Długoterminowe monitorowanie: Pacjenci ze zwężeniem tętnic płucnych wymagają regularnych kontroli kardiologicznych przez całe życie, nawet po udanych interwencjach.

Wielu pacjentów, zwłaszcza po skutecznej interwencji, prowadzi normalne lub prawie normalne życie, ale ryzyko powikłań i konieczności ponownych zabiegów zawsze istnieje.