Zespół niedorozwoju lewego serca
*przesuń suwakiem w prawo aby porównać budowę serca z wadą HLHS (białe tło)
oraz zdrowego (szare tło)
Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS):
wada serca wymagająca leczenia paliatywnego
Wśród wrodzonych anomalii serca wyróżniamy m.in. Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS), inaczej niedorozwój lewej komory. To rzadka, wrodzona wada serca, w której lewa strona serca jest niedorozwinięta. Obejmuje to zastawkę mitralną, lewą komorę i zastawkę aortalną. Postać niemowlęca choroby to ciężka, zagrażająca życiu dziecka niewydolność krążenia. W efekcie lewa strona serca nie jest w stanie efektywnie pompować krwi do organizmu, co prowadzi do poważnych problemów zdrowotnych. HLHS wymaga leczenia, często operacyjnego, aby umożliwić dziecku przeżycie i rozwój.
Przyczyny
Przyczyny HLHS nie są do końca poznane. Uważa się, że wada ta może być spowodowana czynnikami genetycznymi lub środowiskowymi, które wpływają na rozwój serca w okresie płodowym. W każdym przypadku niedorozwój lewej komory stanowi zagrożenie życia dziecka i wymaga zabiegu interwencyjnego
Objawy
Objawy HLHS pojawiają się zwykle wkrótce po urodzeniu. Najczęstsze objawy to:
💚 sinica (niebieskawe zabarwienie skóry i błon śluzowych)
💚 duszność (tachykardia)
💚 szybki oddech
💚 trudności z karmieniem
💚 zmęczenie
💚 zimne dłonie i stopy
Rozpoznanie
Rozpoznanie zespołu niedorozwoju HLHS opiera się na badaniu fizykalnym, w którym lekarz osłuchuje serce dziecka. Charakterystyczne szmery serca mogą sugerować obecność wady. Potwierdzenie diagnozy wymaga wykonania dodatkowych badań, takich jak:
❤️ Echokardiografia (echo serca): To badanie ultrasonograficzne pozwala na dokładną ocenę budowy i pracy serca oraz przepływu krwi przez naczynia.
❤️ Rentgen klatki piersiowej: Może wykazać powiększenie serca i zmiany w płucach.
❤️ EKG: Badanie elektrokardiograficzne ocenia pracę serca i może wykryć nieprawidłowości rytmu.
Leczenie
Leczenie zespołu niedorozwoju lewego serca
Leczenie HLHS jest złożone i wymaga współpracy wielu specjalistów, w tym kardiochirurgów, kardiologów i neonatologów. Zazwyczaj konieczne jest przeprowadzenie kilku operacji kardiochirurgicznych, które mają na celu poprawę przepływu krwi i dotlenienie organizmu. Wyróżnia się trzy główne etapy leczenia operacyjnego HLHS:
1. Operacja Norwooda: To pierwsza operacja, która jest wykonywana w pierwszych dniach życia dziecka. Polega na połączeniu tętnicy płucnej z aortą i wytworzeniu tzw. krążenia systemowo-płucnego.
2. Operacja Glenna: To druga operacja, która jest wykonywana około 3-6 miesięcy życia dziecka. Polega na połączeniu żyły głównej górnej z tętnicą płucną, co umożliwia przepływ krwi z górnej części ciała do płuc.
3. Operacja Fontana: To trzecia operacja, która jest wykonywana około 18-24 miesięcy życia dziecka. Polega na połączeniu żyły głównej dolnej z tętnicą płucną, co umożliwia przepływ krwi z dolnej części ciała do płuc.
W niektórych przypadkach stosuje się również leczenie farmakologiczne, które ma na celu wspomaganie pracy serca i poprawę krążenia.
Rokowanie
Rokowanie w przypadku hipoplazji lewej komory jest poważne, ale dzięki postępom w medycynie, wiele dzieci z HLHS może przeżyć i prowadzić aktywne życie, choć często wymaga to stałej opieki medycznej i kontroli.
Na czym polegają wady serca HLHS?
Zespół niedorozwoju lewego serca to jedna z najcięższych wrodzonych wad serca. Z powodu słabego rozwoju lewej części mięśnia sercowego, nie jest ona w stanie pełnić swojej funkcji w odpowiedni sposób. Obejmuje to niedorozwój lub brak lewej komory, zwężenie bądź zarośnięcie zastawki mitralnej i aortalnej oraz bardzo wąski początkowy odcinek aorty wraz z jej łukiem. W konsekwencji serce ma tylko jedną komorę funkcjonalną, która musi radzić sobie zarówno z krążeniem systemowym, jak i krążeniem płucnym.
Dzieci z chorobą serca HLHS rodzą się zazwyczaj w terminie, z prawidłową masą ciała i bez wad innych narządów. Problem pojawia się po urodzeniu, gdy rozpoczyna się oddychanie i krążenie płucne. W tym momencie przeżycie noworodka zależy od drożności przewodu tętniczego, który w okresie płodowym pełnił kluczową funkcję w przepływie krwi. Gdy zaczyna się on zamykać, dochodzi do spadku przepływu systemowego, co szybko prowadzi do niewydolności krążenia.
Postępowanie diagnostyczne bazuje m.in. na badaniach obrazowych, ale w wielu przypadkach konieczne jest także cewnikowanie serca, które pozwala dokładnie ocenić anatomię i stopień zaawansowania wady. Następnie stosuje się wieloetapowe leczenie operacyjne, które daje dziecku szansę na dalsze życie, choć funkcjonalnie tylko z jedną komorą.
Jakie mogą być powikłania HLHS?
Choroba serca HLHS ma wpływ na stan dziecka zarówno we wczesnym, jak i w późniejszym okresie. Należy zaznaczyć, że o dalszych szansach dziecka na przejście przez kolejne etapy terapii w dużej mierze decyduje wynik pierwszej operacji. W późniejszym czasie mogą pojawić się powikłania HLHS, w tym zwłaszcza nawrót zwężenia cieśni aorty. Sytuacja ta prowadzi do ograniczonego przepływu krwi w części systemowej i wymaga interwencji. Najczęściej stosuje się balonową plastykę przeprowadzaną podczas cewnikowania serca, co pozwala poszerzyć zwężony odcinek i poprawić funkcjonowanie krążenia przed następnym etapem operacji. Drugim częstym powikłaniem jest zwężenie lewej tętnicy płucnej, co ogranicza przepływ krwi do płuca i zwiększa obciążenie układu oddechowego oraz krążenia. Korekcja tego zwężenia jest zazwyczaj wykonywana podczas operacji hemi-Fontana, która stanowi kolejny etap leczenia chirurgicznego HLHS.
Podsumowanie
Zamknięcie przewodu tętniczego w pierwszych dniach życia to główna przyczyna dramatycznego pogorszenia stanu dziecka z HLHS. Bez interwencji medycznej ponad 90% noworodków z HLHS umiera w pierwszym miesiącu życia. Dlatego tak ważne jest jak najszybsze rozpoznanie i wdrożenie leczenia. Dzięki nowoczesnym metodom, rokowanie dla dzieci z HLHS uległo dziś jednak znaczącej poprawie. Jeśli podejrzewasz, że Twoje dziecko może mieć wadę serca, skonsultuj się z lekarzem.
Dodatkowe informacje
Choroba serca HLHS jest dziś jednym z najpoważniejszych wyzwań kardiologii dziecięcej. Dzieci, które mają wrodzoną wadę mięśnia sercowego, wymagają stałej opieki medycznej. Niemniej jednak postęp medycyny sprawia, że wiele z nich może prowadzić aktywne i satysfakcjonujące życie. Nasza organizacja pomaga rodzinom przejść przez ten trudny etap oraz łączy z osobami z podobnym doświadczeniem.
Więcej informacji na temat zespołu niedorozwoju lewego serca można znaleźć na stronie internetowej: https://pl.wikipedia.org/wiki/Zespół_hipoplazji_lewego_serca
Czy można żyć z jedną komorą serca?
Na czym polega ta wrodzona wada?
W jaki sposób współczesna medycyna radzi sobie z jej leczeniem u dzieci?
Na te i inne pytania odpowiada prof. Jacek Kusa, kardiolog dziecięcy, Kierownik Kliniki Kardiologii Dziecięcej GCZD w Katowicach.
Prof. dr hab. n. med. Jacek Kusa jest wybitnym specjalistą w dziedzinie kardiologii dziecięcej, z bogatym doświadczeniem w diagnostyce i leczeniu wrodzonych wad serca u dzieci (WWS). Pełni funkcję kierownika Oddziału Kardiologii Dziecięcej w Górnośląskim Centrum Zdrowia Dziecka w Katowicach.
Prof. Kusa jest również aktywnym członkiem Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, Jego zainteresowania kliniczno-naukowe koncentrują się na przezskórnym leczeniu interwencyjnym wrodzonych wad serca u dzieci i młodzieży.
Drodzy Rodzice i opiekunowie!
Jako mama 7-letniego Krystiana z WWS rozumiem, jak trudne i pełne wyzwań może być życie z dzieckiem z wadą serca. W fundacji Espero – Nadzieja dla dzieci znajdziecie wsparcie, zrozumienie i pomoc, których potrzebujecie. Nie wahajcie się skontaktować z nami. Jesteśmy tu, aby Wam pomóc.
Razem zawalczymy o serce Waszego dziecka!
