*przesuń suwakiem w prawo aby porównać budowę serca z wadą (białe tło) oraz zdrowego (szare tło)
Podzastawkowe Zwężenie Aorty (SubAS) – wrodzona wada serca
Podzastawkowe zwężenie aorty (subvalvar aortic stenosis – SubAS) to wada serca charakteryzująca się zwężeniem drogi wypływu z lewej komory serca, zlokalizowanym pod zastawką aortalną. Wada ta może prowadzić do poważnych komplikacji, w tym do przerostu lewej komory i niewydolności serca. Należy podkreślić, że zwężenie aorty serca u dzieci stanowi istotne wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne, wymagające specjalistycznej opieki kardiologicznej od najwcześniejszych lat życia.
Czym jest podzastawkowe zwężenie aorty?
Podzastawkowe zwężenie aorty najczęściej ma postać zwężenia włóknisto-mięśniowego, które przyjmuje formę błony, wału lub tunelu. Jest to najczęściej spotykana forma, występująca głównie u noworodków i niemowląt, często jako część większych wad serca, takich jak przerwany łuk aorty czy zespół niedorozwoju lewego serca.
Inną, rzadszą postacią jest kardiomiopatia, zarówno pierwotna, jak i wtórna. Pierwotna kardiomiopatia jest dziedziczna, najczęściej wpływając na przegrodę międzykomorową. Z powodu przewlekłego przyjmowania sterydów lub w przypadku matek chorych na cukrzycę insulinozależną rozwija się wtórna przerostowa kardiomiopatia.
Zwężenie zastawki aortalnej – objawy i diagnostyka u dzieci oraz dorosłych
Objawy zwężenia zastawki aortalnej mogą mieć różny charakter w zależności od wieku pacjenta i stopnia zaawansowania wady. Zwężenie aorty serca u dzieci często przebiega bezobjawowo przez wiele lat, co utrudnia wczesne rozpoznanie. Dopiero wraz z progresją choroby pojawiają się charakterystyczne sygnały ostrzegawcze.
Zwężenie zastawki aorty u dzieci może objawiać się szybszym męczeniem podczas aktywności fizycznej, bladością skóry oraz wolniejszym przyrostem masy ciała. Starsze dzieci mogą skarżyć się na kołatanie serca lub uczucie dyskomfortu w klatce piersiowej. W przypadku zwężenia aorty serca u dorosłych objawy są zwykle bardziej wyraźne i obejmują duszność wysiłkową, zawroty głowy oraz bóle stenokardialne.
Przyczyny i skutki zwężenia
Przyczyny podzastawkowego zwężenia mogą obejmować nieprawidłowe przyczepy zastawki mitralnej, pozostałości poduszeczek wsierdziowych oraz guzy serca. Wada ta prowadzi do utrudnienia wypływu krwi z lewej komory, co wywołuje przeciążenie ciśnieniowe i przerost komory.
U starszych dzieci ze zwężeniem włóknisto-mięśniowym obserwuje się pogrubienie płatków zastawki aortalnej, co często skutkuje jej niedomykalnością. Turbulencja przepływu krwi sprzyja także pojawieniu się bakteryjnego zapalenia wsierdzia, a przerost lewej komory może prowadzić do wczesnego rozwoju choroby wieńcowej oraz zaburzeń rytmu.
Komorowe zaburzenia rytmu mogą powodować omdlenia oraz nagłe zgony, a kardiomiopatia występująca w wieku noworodkowym często towarzyszy zwężeniu drogi wypływu z prawej komory, prowadząc do ciężkiej niewydolności.
Objawy
Izolowane podzastawkowe zwężenie aorty najczęściej nie wykazuje objawów aż do wieku młodzieńczego. U młodych dorosłych pacjentów mogą występować częste omdlenia oraz ból w klatce piersiowej. U noworodków i niemowląt objawy są zwykle bardziej dramatyczne, z wyraźnym pogorszeniem stanu zdrowia.
Rozpoznanie
Rozpoznanie podzastawkowego zwężenia aorty opiera się na badaniu fizykalnym oraz echokardiografii, która pozwala na ocenę struktury serca i przepływu krwi. Dodatkowe badania, takie jak EKG i rentgen klatki piersiowej, mogą być również użyteczne w diagnozowaniu tej wady.
Leczenie
W przypadku zwężenia aorty u dzieci kluczowe znaczenie ma wczesne rozpoznanie i systematyczna kontrola kardiologiczna. Dzieci z tą wadą powinny być objęte opieką wyspecjalizowanych ośrodków kardiologii dziecięcej, gdzie zespół doświadczonych specjalistów może zaplanować optymalną strategię terapeutyczną. Zwężenie aorty u dorosłych, szczególnie u pacjentów z wrodzoną wadą serca, wymaga kontynuacji opieki – pacjenci potrzebują regularnych badań kontrolnych i mogą wymagać reoperacji.
Leczenie podzastawkowego zwężenia aorty najczęściej wymaga interwencji chirurgicznej. Zwężenie w postaci błony lub wału powinno być usunięte chirurgicznie, co znacznie redukuje ryzyko nawrotów, ale wiąże się z potencjalnymi powikłaniami, takimi jak uszkodzenie sąsiednich struktur, np. zastawki aortalnej.
Techniki Operacyjne
Rozległe zwężenie struktury tunelowej wymaga bardziej skomplikowanej operacji, polegającej na nacięciu drogi wypływu z lewej komory, wycięciu zwężenia oraz poszerzeniu drogi wypływu łatą osierdziową lub z tworzywa sztucznego. W przypadku współistniejącego zwężenia zastawki aortalnej może być konieczna wymiana zastawki.
Powikłania
Powikłania związane z podzastawkowym zwężeniem aorty obejmują nawrót zwężenia oraz uszkodzenia struktur sąsiadujących, takich jak zastawka aortalna, zastawka mitralna, układ przewodzący oraz ryzyko wytworzenia ubytku w przegrodzie międzykomorowej.
Dodatkowe informacje
Więcej informacji na temat zwężenia zastawki aortalnej (AS) można znaleźć na stronie internetowej: https://pl.wikipedia.org/wiki/Zwężenie_zastawki_aortalnej
Podsumowanie
Podzastawkowe zwężenie aorty to poważna wada serca, wymagająca wczesnej diagnostyki i leczenia. Odpowiednia interwencja chirurgiczna może znacznie poprawić rokowanie i jakość życia pacjentów. W przypadku podejrzenia tej wady u dziecka, zaleca się niezwłoczną konsultację z kardiologiem dziecięcym.
Zwężenie zastawki aorty – wsparcie Fundacji Espero
Rodziny dzieci ze zwężeniem zastawki aorty mogą liczyć na pomoc Fundacji Espero – Nadzieja dla Dzieci, która wspiera je w organizacji leczenia w Polsce i renomowanych klinikach zagranicznych (Niemcy, Austria, USA), pomaga w tłumaczeniu dokumentacji oraz organizuje zbiórki na leczenie i rehabilitację.
Ty też możesz wesprzeć dzieci ze zwężeniem zastawki aortalnej, przekazując 1,5% podatku na Fundację Espero. Wystarczy wpisać w zeznaniu podatkowym KRS: 0000877316.
Bezpłatny e-book o profilaktyce chorób serca
Chcesz wiedzieć więcej o profilaktyce chorób serca i pierwszej pomocy? Pobierz bezpłatny e-book fundacji o rozpoznawaniu objawów chorób serca i pierwszej pomocy. Zapisz się do newslettera na stronie: https://www.nadziejadladzieci.pl/ebook/.
Drodzy Rodzice i opiekunowie!
Jako mama 7-letniego Krystiana z WWS rozumiem, jak trudne i pełne wyzwań może być życie z dzieckiem z wadą serca. W fundacji Espero – Nadzieja dla dzieci znajdziecie wsparcie, zrozumienie i pomoc, których potrzebujecie. Nie wahajcie się skontaktować z nami. Jesteśmy tu, aby Wam pomóc.
Razem zawalczymy o serce Waszego dziecka!
