Podzastawkowe Zwężenie Aorty (SubAS)

Przyczyny podzastawkowego zwężenia mogą obejmować nieprawidłowe przyczepy zastawki mitralnej, pozostałości poduszeczek wsierdziowych oraz guzy serca. Wada ta prowadzi do utrudnienia wypływu krwi z lewej komory, co wywołuje przeciążenie ciśnieniowe i przerost komory.

U starszych dzieci ze zwężeniem włóknisto-mięśniowym obserwuje się pogrubienie płatków zastawki aortalnej, co często skutkuje jej niedomykalnością. Turbulencja przepływu krwi sprzyja także pojawieniu się bakteryjnego zapalenia wsierdzia, a przerost lewej komory może prowadzić do wczesnego rozwoju choroby wieńcowej oraz zaburzeń rytmu.

Komorowe zaburzenia rytmu mogą powodować omdlenia oraz nagłe zgony, a kardiomiopatia występująca w wieku noworodkowym często towarzyszy zwężeniu drogi wypływu z prawej komory, prowadząc do ciężkiej niewydolności.

Izolowane podzastawkowe zwężenie aorty najczęściej nie wykazuje objawów aż do wieku młodzieńczego. U młodych dorosłych pacjentów mogą występować częste omdlenia oraz ból w klatce piersiowej. U noworodków i niemowląt objawy są zwykle bardziej dramatyczne, z wyraźnym pogorszeniem stanu zdrowia.

Rozpoznanie podzastawkowego zwężenia aorty opiera się na badaniu fizykalnym oraz echokardiografii, która pozwala na ocenę struktury serca i przepływu krwi. Dodatkowe badania, takie jak EKG i rentgen klatki piersiowej, mogą być również użyteczne w diagnozowaniu tej wady.

Leczenie podzastawkowego zwężenia aorty najczęściej wymaga interwencji chirurgicznej. Zwężenie w postaci błony lub wału powinno być usunięte chirurgicznie, co znacznie redukuje ryzyko nawrotów, ale wiąże się z potencjalnymi powikłaniami, takimi jak uszkodzenie sąsiednich struktur, np. zastawki aortalnej.

Techniki Operacyjne

Rozległe zwężenie struktury tunelowej wymaga bardziej skomplikowanej operacji, polegającej na nacięciu drogi wypływu z lewej komory, wycięciu zwężenia oraz poszerzeniu drogi wypływu łatą osierdziową lub z tworzywa sztucznego. W przypadku współistniejącego zwężenia zastawki aortalnej może być konieczna wymiana zastawki.

Powikłania związane z podzastawkowym zwężeniem aorty obejmują nawrót zwężenia oraz uszkodzenia struktur sąsiadujących, takich jak zastawka aortalna, zastawka mitralna, układ przewodzący oraz ryzyko wytworzenia ubytku w przegrodzie międzykomorowej.