*przesuń suwakiem w prawo aby porównać budowę serca z wadą (białe tło) oraz zdrowego (szare tło)
Nadzastawkowe zwężenie aorty (SupraAS) – wrodzona wada serca
Nadzastawkowe zwężenie aorty (supravalvar aortic stenosis – SupraAS) to wrodzona wada serca, polegająca na zwężeniu aorty wstępującej, które rozpoczyna się bezpośrednio powyżej zastawki aortalnej. Jest to jedna z najrzadszych wad drogi wypływu z lewej komory, stanowiąca około 0,5% wszystkich wad serca.
Czym jest nadzastawkowe zwężenie aorty?
Nadzastawkowe zwężenie aorty może występować w trzech głównych formach:
- Zwężenie klepsydrowate– najczęstsza postać, w której światło aorty przypomina kształt klepsydry.
- Odcinkowy niedorozwój aorty wstępującej (zwężenie tubularne)– narastające zwężenie w części aorty.
- Pierścień włóknisto-mięśniowy– struktura wystająca do światła aorty, ograniczająca przepływ krwi.
Często towarzyszy temu zwężenie zastawki aortalnej, która może być dwupłatkowa; pogrubiałe płatki zastawki mogą przyrastać do patologicznej tkanki zwężenia lub do ściany aorty, co ogranicza napływ krwi.
Nadzastawkowe zwężenie aorty występuje zarówno jako wada izolowana, jak i w połączeniu z innymi zwężeniami tętnic (płucnych, nerkowych, mózgowych). Może być również elementem zespołu Williamsa, który charakteryzuje się szczególnymi cechami osobowości oraz opóźnieniem rozwoju umysłowego.
Przyczyny i skutki zwężenia
Przeszkoda, jaką stwarza nadzastawkowe zwężenie dla przepływu krwi do aorty, prowadzi do przeciążenia ciśnieniowego, które z kolei wywołuje przerost lewej komory serca. Dodatkowo, problemy z ukrwieniem mięśnia sercowego mogą prowadzić do wtórnych wad tętnic wieńcowych, co jest szczególnie niebezpieczne w przypadku małych dzieci.
W przypadkach nadzastawkowego zwężenia aorty, istnieje także ryzyko wystąpienia objawów niedokrwienia różnych narządów, jeśli występują współistniejące zwężenia tętnic dogłowowych, co może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak zawał mózgu. W najcięższych przypadkach, wada ta jest jedną z przyczyn nagłych zgonów u dzieci, związana z zaburzeniami rytmu serca, bakteryjnym zapaleniem wsierdzia oraz obrzękiem płuc.
Objawy
Głównym objawem nadzastawkowego zwężenia aorty są bóle zamostkowe, które przypominają dolegliwości związane z chorobą wieńcową i znacząco ograniczają tolerancję na wysiłek fizyczny. Częste omdlenia mogą być również wskaźnikiem zaawansowania wady. Objawy te mogą być nasilone przez współistniejące zwężenia innych tętnic.
Rozpoznanie
Rozpoznanie nadzastawkowego zwężenia aorty opiera się na badaniach fizykalnych, echokardiografii oraz badaniach obrazowych, które pozwalają na dokładne określenie lokalizacji i charakteru zwężenia.
Leczenie
Ze względu na potencjalnie groźne powikłania, operacje w przypadku nadzastawkowego zwężenia aorty są niezbędne i powinny być przeprowadzane niezwłocznie po postawieniu diagnozy. Operacja wymaga zastosowania krążenia pozaustrojowego oraz umiarkowanej hipotermii.
Techniki Operacyjne
- Korekcja zwężenia klepsydrowatego– polega na poszerzeniu miejsca zwężenia za pomocą łatki z tworzywa sztucznego w kształcie odwróconego symbolu serca.
- Zwężenie tubularne– wymaga zastosowania łatki podłużnej, która ułatwia normalny przepływ krwi.
- Błona włóknisto-mięśniowa– po usunięciu błony, stosuje się łaty w kształcie rombu.
Dodatkowo, jeśli występują współistniejące zwężenia innych tętnic, mogą być one poddane śródoperacyjnej balonowej plastyce.
Powikłania
Powikłania nadzastawkowego zwężenia aorty mogą obejmować zaburzenia rytmu serca, bakteryjne zapalenie wsierdzia, obrzęk płuc, a także zawał serca lub mózgu. Wszystkie te komplikacje mogą znacząco wpływać na jakość życia pacjentów oraz ich długoterminowe rokowanie.
Dodatkowe informacje
Więcej informacji na temat zwężenia zastawki aortalnej (AS) można znaleźć na stronie internetowej: https://pl.wikipedia.org/wiki/Zwężenie_zastawki_aortalnej
Podsumowanie
Nadzastawkowe zwężenie aorty to złożona wada serca, która wymaga szybkiej i skutecznej interwencji medycznej. Wczesne rozpoznanie oraz odpowiednie leczenie chirurgiczne są kluczowe dla poprawy rokowania oraz jakości życia dzieci dotkniętych tą wadą. Regularne kontrole oraz monitoring pacjentów są niezbędne do zapewnienia optymalnego zarządzania i uniknięcia powikłań w przyszłości.
Drodzy Rodzice i opiekunowie!
Jako mama 7-letniego Krystiana z WWS rozumiem, jak trudne i pełne wyzwań może być życie z dzieckiem z wadą serca. W fundacji Espero – Nadzieja dla dzieci znajdziecie wsparcie, zrozumienie i pomoc, których potrzebujecie. Nie wahajcie się skontaktować z nami. Jesteśmy tu, aby Wam pomóc.
Razem zawalczymy o serce Waszego dziecka!
