Przesuń suwakiem w prawo, aby porównać zwężenie pnia płucnego (białe tło) oraz serce zdrowe (szare tło)
Double Outlet Right Ventricle (DORV) – wrodzona wada serca
Dwuujściowa prawa komora (DORV) to wrodzona wada serca, w której zarówno aorta, jak i tętnica płucna odchodzą w całości lub w większości z prawej komory serca. Jest to poważna anomalia, która może prowadzić do poważnych problemów hemodynamicznych. W przypadku DORV, bardzo często stwierdza się towarzyszący ubytek przegrody międzykomorowej, co staje się jedyną drogą odpływu krwi z lewej komory. Ta wada stanowi około 5% wszystkich wrodzonych wad serca diagnozowanych u niemowląt i dzieci.
Klasyfikacja DORV opiera się na lokalizacji ubytku w przegrodzie międzykomorowej względem wielkich naczyń. Wyróżnia się następujące typy ubytków:
• Pod-aortalne (subaortic)
• Pod-płucne (subpulmonary)
• Typ doubly committed (związane z obydwoma naczyniami)
• Non-committed (oddalone od wielkich naczyń)
Największa liczba przypadków DORV występuje z podejściem podaortalnym do przegrody międzykomorowej. Jeśli ten rodzaj ubytku jest połączony ze zwężeniem drogi wypływu z prawej komory, to może przypominać zespół Fallota. W przypadku ubytku z lokalizacją podpłucną, z przemieszczeniem aorty do przodu względem tętnicy płucnej, rozpoznaje się zespół Taussig-Binga.
DORV często występuje jako izolowana wada serca, ale bywa także powiązana z innymi schorzeniami, takimi jak niedorozwój łuku aorty, zwężenie cieśni aorty czy nieprawidłowości w przebiegu naczyń wieńcowych.
Objawy
Objawy dwuujściowej prawej komory mogą się znacznie różnić w zależności od ciężkości wady oraz obecności innych problemów kardiologicznych. U pacjentów z DORV towarzyszącym zwężeniem drogi wypływu do krążenia płucnego zazwyczaj obserwuje się sinicę o różnym stopniu nasilenia, która skutkuje obniżonym nasyceniem krwi tlenem. U noworodków i niemowląt mogą występować:
❤️ trudności w karmieniu
❤️ nadmierna potliwość
❤️ bladość skóry
❤️ drażliwość
❤️ opóźnienie rozwoju
Z kolei u starszych dzieci mogą wystąpić objawy takie jak:
❤️ bóle w klatce piersiowej
❤️ duszność
❤️ zmęczenie
❤️ nieregularne bicie serca.
W przypadku dłuższego niedotlenienia serca istnieje ryzyko wystąpienia epizodów anoksemicznych, co może prowadzić do poważnych powikłań zdrowotnych.
Rozpoznanie
Rozpoznanie dwuujściowej prawej komory (DORV) opiera się na badaniu fizykalnym oraz zastosowaniu dodatkowych badań diagnostycznych. Charakterystyczny szmer serca, słuchany poprzez stetoskop, może sugerować obecność DORV. Kluczowe badania, które potwierdzają diagnozę, obejmują:
? Echokardiografia (badanie ultrasonograficzne serca), które ocenia budowę i funkcję serca oraz przepływ krwi przez naczynia krwionośne.
? EKG (elektrokardiogram), umożliwiające wykrycie nieprawidłowości w rytmie serca.
? Angiografia, która pozwala na wizualizację tętnic i potwierdzenie nieprawidłowego odejścia największych naczyń krwionośnych.
Leczenie
Leczenie DORV zazwyczaj wymaga interwencji kardiochirurgicznej. Celem operacji jest skierowanie utlenowanej krwi z lewej komory serca do aorty. W zależności od klasyfikacji ubytku oraz obecności innych zaburzeń, stosuje się różne techniki operacyjne. Najczęściej wykonywaną procedurą jest „korekcja wewnątrzkomorowa”, polegająca na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz stworzeniu tunelu, który łączy lewą komorę serca z aortą.
W przypadku, gdy nie jest możliwa korekcja wewnątrzsercowa, konieczne może być przeprowadzenie operacji Rastelliego, która polega na skierowaniu krwi z lewej komory serca do aorty oraz stworzeniu zewnętrznego połączenia pomiędzy prawą komorą a tętnicą płucną. Takie podejście wymaga starannego planowania i dostosowania do indywidualnych potrzeb pacjenta.
Powikłania
Powikłania po operacji dotyczące DORV mogą być związane z przeprowadzoną techniką korekcji. Po operacji Rastelliego możliwe jest zwężenie w miejscu zespolenia, co może prowadzić do ograniczenia przepływu krwi. Dodatkowo, takie zabiegi mogą wiązać się z wystąpieniem zaburzeń rytmu serca, co jest szczególnie groźne dla dzieci, które przeszły operację całkowitej korekcji DORV. Wzmożona troska o monitorowanie stanu serca oraz niezbędna rehabilitacja mogą znacznie wpłynąć na poprawę jakości życia dzieci z dwuujściową prawą komorą.
Rokowania w przypadku Dwuujściowej Prawej Komory (DORV)
Rokowania dla pacjentów z dwuujściową prawą komorą (DORV) różnią się w zależności od wielu czynników, w tym ciężkości wady, obecności towarzyszących schorzeń oraz czasu, w jakim została zdiagnozowana. Wczesna diagnoza oraz interwencja chirurgiczna znacząco poprawiają rokowania.
W większości przypadków wczesne przeprowadzenie operacji korekcyjnej pozwala dzieciom na prawidłowy rozwój i umożliwia im prowadzenie aktywnego życia. U pacjentów z DORV, u których wykonano skuteczną operację, istnieje znaczna szansa na przeżycie, a ich jakość życia może być na poziomie zbliżonym do rówieśników, którzy nie mają wrodzonych wad serca. Kluczowe jest jednak monitorowanie stanu zdrowia po operacji oraz regularne konsultacje z lekarzami kardiologami w celu oceny pracy serca i ewentualnej korekcji nieprawidłowości.
Jednakże, pacjenci z DORV muszą być świadomi możliwości wystąpienia powikłań, takich jak zaburzenia rytmu serca, które mogą być groźne, zwłaszcza po operacji. Również obecność innych wrodzonych wad serca może negatywnie wpływać na rokowania, dlatego tak ważne jest holistyczne podejście do leczenia pacjenta.
Z tego względu, dzieci z dwuujściową prawą komorą, które otrzymały szybką i odpowiednią pomoc medyczną, mają zdecydowanie lepsze rokowania. Rodzice powinni być w stałym kontakcie z zespołem medycznym i bacznie obserwować objawy mogące sugerować problemy z układem krążenia, co może pomóc w wczesnej diagnozie ewentualnych powikłań związanych z DORV.
Podsumowanie
Dwuujściowa prawa komora (DORV) jest poważną wrodzoną wadą serca, która wymaga szybkiej diagnozy oraz interwencji chirurgicznej. Wczesne rozpoznanie i leczenie DORV są kluczowe dla przeżycia i poprawy jakości życia pacjenta. Jeśli zauważysz jakiekolwiek objawy sugerujące DORV u swojego dziecka, natychmiast skontaktuj się z lekarzem. Twoja czujność może uratować życie!
Drodzy Rodzice i opiekunowie!
Jako mama 7-letniego Krystiana z WWS rozumiem, jak trudne i pełne wyzwań może być życie z dzieckiem z wadą serca. W fundacji Espero – Nadzieja dla dzieci znajdziecie wsparcie, zrozumienie i pomoc, których potrzebujecie. Nie wahajcie się skontaktować z nami. Jesteśmy tu, aby Wam pomóc.
Razem zawalczymy o serce Waszego dziecka!
