Odaortalne krążenie oboczne (MAPCAs)

Krążenie oboczne MAPCAs rozwija się w odpowiedzi na przewlekły niedobór przepływu krwi do płuc przez prawidłowe drogi. Najczęstszymi przyczynami są wrodzone wady serca charakteryzujące się atrezją (zarośnięciem) lub ciężkim zwężeniem zastawki pnia płucnego, często z ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD). Typowe wady to:

• Atrezja zastawki pnia płucnego z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA/VSD): To najczęstsza przyczyna. Prawa komora pompuje krew do aorty poprzez VSD, a do płuc krew dociera wyłącznie przez MAPCAs.
• Tetralogia Fallota z atrezją płucną (TOF/PA): Podobnie jak PA/VSD, charakteryzuje się brakiem przepływu przez pień płucny.
• Krytyczne zwężenie zastawki pnia płucnego: Choć rzadziej, bardzo ciężkie zwężenie również może prowadzić do rozwoju MAPCAs.
• Inne rzadsze złożone wady serca, które prowadzą do zmniejszonego przepływu krwi do płuc.

W warunkach fizjologicznych, gdy przepływ przez tętnicę płucną jest prawidłowy, krążenie oboczne MAPCAs zanika lub pozostaje w postaci małych, nieistotnych naczyń. Ich obecność i rozwój jest adaptacją organizmu do zapewnienia utlenowania krwi w płucach, gdy normalny szlak jest zablokowany.

Objawy obecności aortopulmonarne krążenie oboczne MAPCAs jes ściśle związane z chorobą podstawową serca, która doprowadziła do ich powstania. Same MAPCAs mogą nie dawać specyficznych objawów, ale ich obecność wpływa na przebieg kliniczny wady serca.

• Sinica: Aortopulmonarne krążenie oboczne MAPCAs dostarcza nieutlenowaną (lub częściowo utlenowaną) krew z aorty do płuc, nie poprawiając znacząco saturacji systemowej, a jedynie umożliwiając jakikolwiek przepływ płucny. W przypadku VSD, krew żylna i tętnicza miesza się w lewej komorze, co prowadzi do sinicy. Stopień sinicy zależy od balansu między przepływem systemowym a płucnym przez MAPCAs.
• Objawy niewydolności serca: Jeśli przepływ przez MAPCAs jest nadmierny (tzw. „overcirculation”), może dojść do przeciążenia lewej komory i rozwoju objawów niewydolności serca (szybki oddech, duszność, trudności w karmieniu, słabe przybieranie na wadze).
• Niewydolność oddechowa: Wynikająca z nadmiernego przepływu krwi do płuc (przeciążenie krążenia płucnego).
• Szmery serca: Mogą być obecne szmery związane z wadą serca, a także szmery ciągłe nad polami płucnymi, będące wynikiem przepływu krwi przez MAPCAs.
• Palce pałeczkowate: Występujące w przewlekłej sinicy.

Rozpoznanie MAPCAs jest kluczowe dla planowania leczenia i jest procesem wieloetapowym:

• Echokardiografia (echo serca): Początkowe badanie, które pozwala na diagnozę podstawowej wady serca (np. PA/VSD) i wstępną ocenę przepływu płucnego. Może zidentyfikować duże MAPCAs, ale często nie jest wystarczające do pełnej oceny wszystkich kolaterali.
• Angiografia tomografii komputerowej (CTA) lub Angiografia rezonansu magnetycznego (MRA): Coraz częściej stosowane do nieinwazyjnej, szczegółowej wizualizacji MAPCAs, ich pochodzenia, przebiegu i rozgałęzień. Pozwala na trójwymiarową rekonstrukcję i precyzyjne mapowanie naczyń.
• Cewnikowanie serca z angiografią: Jest złotym standardem w diagnostyce MAPCAs. Pozwala na:
  • Dokładne zlokalizowanie wszystkich MAPCAs.
  • Wizualizację ich połączeń z segmentami płucnymi (czy zaopatrują konkretny segment płuca, czy mają tendencję do tworzenia pojedynczego drzewa płucnego).
  • Pomiar ciśnień w naczyniach płucnych.
  • Ocena wielkości i morfologii naczyń płucnych.
  • Możliwość równoczesnego wykonania interwencji (np. zamykanie zbyt małych lub niepożądanych naczyń).
• RTG klatki piersiowej: Może sugerować zwiększony lub zmienny przepływ płucny, w zależności od wielkości i liczby MAPCAs.

Leczenie MAPCAs jest skomplikowane i zawsze wymaga korekcji wady serca, która je spowodowała. Celem jest stworzenie jednolitego źródła przepływu krwi do płuc z prawej komory serca lub stworzenie jednego, spójnego systemu płucnego.

• Faza wstępna (w zależności od stanu pacjenta):
  • Prostaglandyny (PGE1): Jeśli jest obecny również drożny przewód tętniczy (PDA) i jest on głównym źródłem przepływu płucnego (rzadziej w przypadku rozległych MAPCAs).
  • Stabilizacja: Leczenie objawowe niewydolności serca lub sinicy.
• Korekcja chirurgiczna (rekonstrukcja szlaku płucnego): Jest to najbardziej złożony element leczenia i wymaga bardzo doświadczonego zespołu kardiochirurgicznego.
  • Unifikacja MAPCAs: Głównym celem jest połączenie wszystkich znaczących MAPCAs w jeden lub dwa pnie, które następnie zostaną połączone z prawą komorą (jeśli jest ona wystarczająco rozwinięta) lub z wszczepionym konduitem (rurką) łączącym prawą komorę z tętnicą płucną. Proces unifikacji może wymagać wielokrotnych etapów.
  • Dekonnekcja MAPCAs: Oddzielenie MAPCAs od ich systemowych źródeł, aby uniknąć wysokiego ciśnienia systemowego w płucach.
  • Wytworzenie nowego szlaku odpływu z prawej komory (RVOT reconstruction): Zazwyczaj za pomocą konduitu z zastawką lub bez.
  • Zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej (VSD): Po unifikacji MAPCAs i stworzeniu głównego szlaku płucnego.
  • Operacje paliatywne (przed ostateczną korekcją): Czasem konieczne są operacje zmniejszające przepływ przez pojedyncze, duże MAPCAs (np. banding) lub zwiększające przepływ do innych obszarów płuc (np. shunt systemowo-płucny), aby przygotować pacjenta do pełnej korekcji.
• Interwencje przezskórne (cewnikowanie interwencyjne):
  • Zamykanie MAPCAs: Zbyt duże lub nieprawidłowo zlokalizowane MAPCAs, które prowadzą do nadmiernego przepływu płucnego lub nie nadają się do unifikacji, mogą być zamykane za pomocą specjalnych zatyczek (coil, amplatzer) podczas cewnikowania.
  • Poszerzanie zwężeń: Poszerzanie zwężeń w obrębie zunifikowanych naczyń płucnych (angioplastyka balonowa).

Rokowanie w przypadku wad serca z obecnością MAPCAs jest złożone i zależy od wielu czynników, w tym:

• Liczby, wielkości i dystrybucji MAPCAs: Im bardziej rozbudowane i złożone MAPCAs, tym trudniejsza jest korekcja.
• Wielkości i funkcji prawej komory: Czy prawa komora ma potencjał do stania się komorą pompującą (w przypadku leczenia dwukomorowego).
• Obecności zwężeń w obrębie płucnych naczyń obwodowych: Wysokie ciśnienie w płucach po korekcji może być problemem.
• Doświadczenia ośrodka kardiochirurgicznego: Leczenie MAPCAs wymaga specjalistycznej wiedzy i doświadczenia.
• Reakcji płuc na korekcję: Zespół po operacji może wystąpić, jeśli płuca nie adaptują się dobrze do nowego przepływu.

Niestety, rokowanie jest zazwyczaj gorsze niż w przypadku prostszych wad serca. Wiele dzieci wymaga wielokrotnych operacji i cewnikowań. Długoterminowe problemy mogą obejmować:

• Nadciśnienie płucne: Z powodu przewlekłego przepływu krwi pod wysokim ciśnieniem lub niewydolności prawego serca.
• Niewydolność oddechowa i dysplazja oskrzelowo-płucna: W wyniku przewlekłego nadmiernego przepływu krwi.
• Zatory: Z powodu zmienionego przepływu krwi.
• Arytmie.
• Konieczność dalszych interwencji.

Mimo wyzwań, współczesne techniki chirurgiczne i interwencyjne znacznie poprawiły przeżywalność i jakość życia pacjentów z MAPCAs.