Koarktacja aorty, zwężenie cieśni aorty (CoAo)

Dokładna przyczyna zwężenia cieśni aorty u dzieci nie jest w pełni poznana, ale uważa się, że wynika z nieprawidłowości rozwojowych w okresie życia płodowego, być może związanych z migracją komórek przewodu tętniczego do ściany aorty lub zaburzeniami przepływu krwi przez cieśń płodu. Skutkiem zwężenia u dziecka jest znaczące utrudnienie przepływu krwi do dolnej części ciała. Powoduje to wzrost ciśnienia krwi w tętnicach przed zwężeniem (głowa, ramiona) i obniżenie ciśnienia poniżej zwężenia (tułów, nogi). Wysokie ciśnienie w górnej części ciała obciąża lewą komorę serca dziecka, prowadząc do jej przerostu i postępującej niewydolności. Mogą rozwijać się krążenia oboczne, by ominąć zwężenie. Nieleczone zwężenie cieśni aorty u dzieci wiąże się z wysokim ryzykiem wczesnego rozwoju nadciśnienia tętniczego (często utrzymującego się mimo leczenia), udaru mózgu, pęknięcia lub rozwarstwienia aorty, bakteryjnego zapalenia wsierdzia oraz przedwczesnej choroby wieńcowej w przyszłości.

Objawy zwężenia cieśni aorty u dzieci zależą od stopnia zwężenia i wieku, w którym wada zostaje rozpoznana. W przypadku krytycznego zwężenia u noworodka, gdy zamyka się przewód tętniczy (który w życiu płodowym i tuż po urodzeniu często zapewnia przepływ krwi do dolnej części ciała), może wystąpić nagłe, dramatyczne pogorszenie stanu dziecka, objawiające się letargiem, bladością, zimnymi kończynami dolnymi, trudnościami w karmieniu, przyspieszonym oddechem i objawami wstrząsu kardiogennego.

Łagodne lub umiarkowane zwężenia mogą być bezobjawowe przez wiele lat, a pierwszymi symptomami u starszych dzieci, młodzieży lub dorosłych może być nadciśnienie tętnicze wykryte podczas rutynowego badania, bóle głowy, krwawienia z nosa, bóle nóg podczas wysiłku lub osłabienie/brak tętna na tętnicach udowych w porównaniu z tętnicami na rękach.

Rozpoznanie zwężenia cieśni aorty u dzieci często stawiane jest prenatalnie podczas rutynowego badania USG płodu. Po urodzeniu diagnoza opiera się na badaniu fizykalnym dziecka, w którym doświadczony lekarz może stwierdzić różnicę ciśnień tętniczych między kończynami górnymi a dolnymi (znacznie wyższe w ramionach), osłabione lub nieobecne tętno na tętnicach udowych oraz szmer serca słyszalny na plecach między łopatkami. Podstawowym badaniem potwierdzającym diagnozę u dzieci jest echokardiografia, która pozwala uwidocznić zwężenie, ocenić jego nasilenie oraz przepływ przez nie, a także wykryć współistniejące wady. U starszych pacjentów lub dla dokładniejszej oceny anatomii i krążenia obocznego często wykonuje się rezonans magnetyczny (MRI) lub tomografię komputerową (CT) z kontrastem naczyniowym. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej u dzieci może pokazać cechy przerostu lewej komory oraz, u starszych, charakterystyczne „wygryzienia żeber” (rib notching).

Leczenie zwężenia cieśni aorty u dzieci ma na celu usunięcie przeszkody w przepływie krwi i przywrócenie prawidłowego ciśnienia. W większości przypadków, zwłaszcza przy znacznym zwężeniu, wymaga ono interwencji wykonywanej w dzieciństwie. Wybór metody zależy od wieku dziecka, anatomii zwężenia, jego długości i obecności innych wad. Interwencja może być wykonana chirurgicznie lub z wykorzystaniem technik kardiologii interwencyjnej (przezskórne cewnikowanie serca). U noworodków z krytycznym zwężeniem często stosuje się wlew prostaglandyny E1 w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego i stabilizacji stanu dziecka przed planowym zabiegiem.

Techniki Operacyjne i Interwencyjne u Dzieci

Chirurgiczne leczenie zwężenia cieśni aorty u dzieci jest najczęściej stosowaną metodą u niemowląt i małych dzieci. Może polegać na wycięciu zwężonego odcinka i bezpośrednim zespoleniu końców aorty (resekcja z zespoleniem koniec do końca) – technika ta pozwala na usunięcie zwężenia i przywrócenie ciągłości aorty. Inne techniki chirurgiczne to poszerzenie zwężenia z użyciem łaty naczyniowej (aortoplastyka z użyciem łaty) lub wykorzystanie własnej tętnicy podobojczykowej (aortoplastyka z użyciem płata z tętnicy podobojczykowej). W kardiologii interwencyjnej stosuje się przezskórne poszerzenie zwężenia za pomocą balonu (angioplastyka balonowa) lub implantację stentu (częściej u starszych dzieci i młodzieży). Angioplastyka balonowa jest mniej inwazyjna, ale wiąże się z większym ryzykiem nawrotu zwężenia, zwłaszcza u małych dzieci. Implantacja stentu u starszych dzieci i młodzieży utrzymuje poszerzony obszar aorty i zmniejsza ryzyko nawrotu zwężenia w tym samym miejscu.

Powikłania związane ze zwężeniem cieśni aorty u dzieci i jego leczeniem mogą obejmować nawrót zwężenia (rekoarktacja), który jest częstszy u młodszych pacjentów leczonych chirurgicznie lub angioplastyką balonową bez stentu. Inne powikłania to powstawanie tętniaków rzekomych lub tętniaków w miejscu naprawy, uszkodzenie nerwu krtaniowego wstecznego (rzadko, w przypadku operacji chirurgicznej), krwawienia, zespół pozakoarktacyjny (silne bóle brzucha związane z przywróceniem prawidłowego przepływu krwi do jelit), a także utrzymywanie się nadciśnienia tętniczego pomimo skutecznej interwencji – jest to najczęstsze długoterminowe powikłanie u pacjentów leczonych w dzieciństwie. Pacjenci po leczeniu wymagają regularnej kontroli przez całe życie ze względu na ryzyko tych powikłań oraz zwiększone ryzyko chorób sercowo-naczyniowych w przyszłości, takich jak przedwczesna choroba wieńcowa czy udar.