*przesuń suwakiem w prawo aby porównać budowę serca z wadą (białe tło) oraz zdrowego (szare tło)
Zastawkowe Zwężenie Aorty (VAS) – wrodzona wada serca
Zastawkowe zwężenie aorty (valvar aortic stenosis) to wada serca, która polega na zwężeniu drogi wypływu z lewej komory serca na poziomie zastawki aortalnej. Jest to najczęstsza postać zwężenia lewego ujścia tętniczego, występująca znacznie częściej u chłopców. Zastawkowe zwężenie aorty stanowi około 5% wszystkich wrodzonych wad serca.
Czym jest zastawkowe zwężenie aorty?
Wada ta objawia się głównie w postaci źle wykształconych płatków zastawki, które są grube i brodawkowate, lub w formie zrostów między płatkami. Przedstawiciele tej wady często mają również niedorozwinięty pierścień zastawki. W przypadku noworodków i niemowląt, zwężenie aorty występuje zwykle razem z innymi wadami, które dotyczą niedorozwoju lewego serca. Należą do nich między innymi zwężenie zastawki mitralnej, niedorozwój lewej komory i niedorozwój aorty wstępującej.
W życiu płodowym serce rozwija się prawidłowo, jednak przyczyną problemów stają się przerost lewej komory oraz rozwój zwłóknienia wsierdzia, co można zauważyć już na etapie prenatalnym. Po narodzinach krytyczne zwężenie zastawki aortalnej prowadzi do szybko postępującej niewydolności serca, objawiającej się obrzękiem płuc. W przypadku dużych ubytków w przegrodach serca, które umożliwiają przeciek lewo-prawy, objawy mogą nie być tak dramatyczne, ale zamknięcie przewodu tętniczego Botalla zazwyczaj kończy się rozwojem zespołu małego rzutu serca.
Objawy
Objawy krytycznego zwężenia zastawki aortalnej u noworodków są poważnym zagrożeniem dla życia. Zwykle pojawiają się tuż po urodzeniu, a ich nasilenie zależy od innych towarzyszących wad oraz drożności przewodu tętniczego. Brak swobodnego przepływu krwi przez przegrody serca prowadzi do niewydolności oddechowej i krążeniowej już w pierwszych godzinach życia.
W łagodniejszych przypadkach, u starszych dzieci, objawy mogą obejmować ograniczenie tolerancji wysiłkowej, bóle zamostkowe i omdlenia. Ponadto, wada aortalna sprzyja rozwojowi bakteryjnego zapalenia wsierdzia, co znacznie zwiększa ryzyko nagłych zgonów.
Rozpoznanie
Rozpoznanie zastawkowego zwężenia aorty opiera się na badaniach fizykalnych oraz echokardiografii, która pozwala na dokładną ocenę stopnia zwężenia. Dodatkowo, badania elektrokardiograficzne i echokardiograficzne mogą dostarczyć informacji o ciśnieniu skurczowym, co jest kluczowe dla dalszego postępowania.
Leczenie
W przypadku krytycznego zwężenia zastawki aorty u noworodków, podstawowym działaniem terapeutycznym jest podanie prostaglandyny E1 (PGE1), co pozwala na utrzymanie drożności przewodu tętniczego. Często konieczne jest rozpoczęcie wentylacji wspomaganej i stosowanie leków poprawiających kurczliwość serca.
Obecnie, najczęściej stosowaną procedurą u noworodków i niemowląt jest przezskórna balonowa walwuloplastyka aortalna, która ma na celu poprawę przepływu krwi przez zastawkę. Przy umiarkowanym zwężeniu, gdy gradient ciśnienia na poziomie zastawki przekracza 60 mm Hg, a dodatkowo występują objawy kliniczne, również można zakwalifikować pacjenta do zabiegu. Balonowa plastyka jest jednak zazwyczaj działaniem paliatywnym, a około 50% pacjentów wymaga kolejnych zabiegów w ciągu 10 lat.
Powikłania
Powikłania po balonowej plastyce serca są stosunkowo częste, a najczęstszym z nich (w około 40% przypadków) jest niedomykalność zastawki aortalnej, co stanowi jedną z głównych przyczyn nawrotów schorzenia oraz późniejszych operacji. Śmiertelność po tym zabiegu wynosi około 4%, a po operacji nacięcia zrostów sięga 5-10%.
Podsumowanie
Zastawkowe zwężenie aorty to poważna wada serca, która wymaga wczesnej diagnostyki i leczenia. Dzięki nowoczesnym metodom interwencyjnym, rokowanie dla dzieci z tą wadą znacznie się poprawił. Kluczowym elementem jest odpowiednia kwalifikacja pacjentów do zabiegów oraz regularna kontrola stanu zdrowia, co pozwala na optymalne zarządzanie tą wrodzoną wadą serca.
Drodzy Rodzice i opiekunowie!
Jako mama 7-letniego Krystiana z WWS rozumiem, jak trudne i pełne wyzwań może być życie z dzieckiem z wadą serca. W fundacji Espero – Nadzieja dla dzieci znajdziecie wsparcie, zrozumienie i pomoc, których potrzebujecie. Nie wahajcie się skontaktować z nami. Jesteśmy tu, aby Wam pomóc.
Razem zawalczymy o serce Waszego dziecka!
