Serce Jednokomorowe (SV)

Dokładne przyczyny rozwoju serca jednokomorowego nie są w pełni poznane, ale są związane z nieprawidłowościami rozwojowymi wczesnych etapów ciąży. Wada ta prowadzi do nieprawidłowego krążenia, w którym krew utlenowana z płuc miesza się z krwią nieutlenowaną z ciała w obrębie jedynej komory. Jedyna komora jest przeciążona, pompując mieszaną krew zarówno do krążenia ogólnoustrojowego, jak i płucnego. Powoduje to niedotlenienie organizmu (sinica) oraz ryzyko rozwoju nadciśnienia płucnego. Długotrwale przeciążenie jedynej komory prowadzi do jej przerostu i postępującej niewydolności serca.

Objawy serca jednokomorowego pojawiają się zwykle wkrótce po urodzeniu. Najbardziej charakterystycznym objawem jest sinica (niebieskawe zabarwienie skóry, warg i paznokci), wynikająca z niedotlenienia krwi. Inne objawy mogą obejmować trudności z oddychaniem, szybki oddech, problemy z karmieniem i słabe przybieranie na wadze. W zależności od stopnia mieszania się krwi i warunków przepływu płucnego, objawy mogą mieć różne nasilenie.

Rozpoznanie serca jednokomorowego często stawiane jest prenatalnie podczas rutynowego badania USG płodu. Po urodzeniu diagnoza opiera się na badaniu fizykalnym (szmery serca, sinica) oraz przede wszystkim na badaniu echokardiograficznym, które pozwala na szczegółową ocenę budowy i funkcji serca oraz charakterystyki przepływu krwi. Uzupełniająco mogą być wykonane EKG, rentgen klatki piersiowej czy cewnikowanie serca w celu pełniejszej oceny krążenia.

Leczenie serca jednokomorowego jest złożone i wieloetapowe. Nie ma możliwości „naprawienia” wady w sensie stworzenia dwóch prawidłowych komór. Celem leczenia jest paliacja – modyfikacja krążenia w taki sposób, aby oddzielić krążenie płucne od ogólnoustrojowego i zmniejszyć obciążenie jedynej komory. Leczenie polega głównie na serii operacji kardiochirurgicznych wykonywanych w określonych etapach życia dziecka.

Leczenie chirurgiczne serca jednokomorowego odbywa się w kilku etapach, dostosowanych do wieku i stanu pacjenta. Pierwszym etapem jest zazwyczaj operacja korygująca krążenie u noworodka (np. operacja Norwooda w przypadku HLHS, zespolenie systemowo-płucne – Blalocka-Taussig lub Sano), mająca na celu zapewnienie stabilnego przepływu krwi do ciała i kontrolę przepływu do płuc. Drugi etap (operacja Glenna, dwukierunkowe zespolenie Glenna) polega na skierowaniu krwi z górnej połowy ciała bezpośrednio do tętnic płucnych, omijając jedyną komorę. Ostatnim etapem jest operacja Fontana (całkowite zespolenie krążenia płucnego z żyłami głównymi), kierująca krew z dolnej połowy ciała również bezpośrednio do płuc, całkowicie omijając jedyną komorę. W niektórych przypadkach, zwłaszcza przy niekorzystnej anatomii lub powikłaniach, konieczny może być przeszczep serca.

Powikłania związane z sercem jednokomorowym i jego leczeniem chirurgicznym są liczne i mogą obejmować niewydolność jedynej komory, zaburzenia rytmu serca, zakrzepicę w drogach krążenia płucnego, enteropatię wysiękową (utrata białka do przewodu pokarmowego), problemy z wątrobą związane z krążeniem Fontana, nadciśnienie płucne, tworzenie krążenia obocznego oraz konieczność reoperacji lub przeszczepu serca w przyszłości. Pacjenci z krążeniem Fontana wymagają stałego monitorowania i opieki specjalistycznej.