Przesuń suwakiem w prawo, aby porównać zwężenie pnia płucnego (białe tło) oraz serce zdrowe (szare tło)
Zespół Blanda-White’a-Garlanda (BWG): rzadka wada serca wymagająca pilnej interwencji
Zespół Blanda-White’a-Garlanda (BWG) to bardzo rzadka wrodzona wada serca, w której lewa tętnica wieńcowa, odpowiedzialna za zaopatrywanie serca w krew bogatą w tlen, odchodzi od tętnicy płucnej zamiast od aorty. W efekcie serce otrzymuje krew odtlenioną, co prowadzi do poważnych problemów, w tym zawału serca. BWG wymaga szybkiej diagnozy i leczenia, zazwyczaj operacyjnego, aby umożliwić dziecku przeżycie i prawidłowy rozwój.
Co to jest zespół Blanda-White’a-Garlanda?
W prawidłowo zbudowanym sercu lewa tętnica wieńcowa odchodzi od aorty i dostarcza krew bogatą w tlen do mięśnia sercowego. W przypadku BWG lewa tętnica wieńcowa odchodzi od tętnicy płucnej, która transportuje krew odtlenioną do płuc. Powoduje to, że serce otrzymuje krew ubogą w tlen, co prowadzi do niedokrwienia i może uszkodzić mięsień sercowy.
Przyczyny
Przyczyny zespołu Blanda-White’a-Garlanda
Przyczyny BWG nie są do końca poznane. Uważa się, że wada ta może być spowodowana czynnikami genetycznymi lub środowiskowymi, które wpływają na rozwój serca w okresie płodowym.
Objawy
Objawy zespołu Blanda-White’a-Garlanda
Objawy BWG mogą być różne i często na początku są niespecyficzne, co utrudnia wczesne rozpoznanie. Najczęstsze objawy to:
- U noworodków i niemowląt:
- ciągły szmer serca
- trudności z karmieniem
- nadmierna potliwość
- bladość skóry
- drażliwość
- opóźnienie rozwoju
- U starszych dzieci:
- bóle w klatce piersiowej (mogą być mylone z kolką lub innymi dolegliwościami)
- duszność
- zmęczenie
- omdlenia
- nieregularne bicie serca
Rozpoznanie
Diagnostyka zespołu Blanda-White’a-Garlanda
Rozpoznanie BWG opiera się na badaniu fizykalnym, w którym lekarz osłuchuje serce dziecka. Charakterystyczny szmer serca może sugerować obecność wady. Potwierdzenie diagnozy wymaga wykonania dodatkowych badań, takich jak:
- Echokardiografia (echo serca): To badanie ultrasonograficzne pozwala na dokładną ocenę budowy i pracy serca oraz przepływu krwi przez naczynia.
- EKG: Badanie elektrokardiograficzne ocenia pracę serca i może wykryć nieprawidłowości rytmu.
- Angiografia wieńcowa: To inwazyjne badanie, które pozwala na zobrazowanie tętnic wieńcowych i potwierdzenie nieprawidłowego odejścia lewej tętnicy wieńcowej.
Leczenie
Leczenie zespołu Blanda-White’a-Garlanda
Leczenie BWG wymaga operacji kardiochirurgicznej, która ma na celu przywrócenie prawidłowego przepływu krwi do serca. W zależności od stanu dziecka i rodzaju wady, stosuje się różne techniki operacyjne. Najczęściej stosowaną metodą jest tzw. „naprawa dwu-tętnicza”, która polega na przeniesieniu lewej tętnicy wieńcowej z tętnicy płucnej do aorty.
Rokowanie
Rokowanie
Rokowanie w przypadku zespołu Blanda-White’a-Garlanda zależy od wielu czynników, takich jak czas, jaki upłynął od rozpoznania do rozpoczęcia leczenia, obecność innych wad serca i ogólny stan dziecka. Wczesne rozpoznanie i leczenie dają jednak szansę na przeżycie i w miarę normalne funkcjonowanie w przyszłości.
Podsumowanie
Zespół Blanda-White’a-Garlanda to rzadka, ale bardzo poważna wada serca, która wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. Wczesne rozpoznanie i leczenie są kluczowe dla przeżycia i poprawy jakości życia dziecka. Jeśli podejrzewasz, że Twoje dziecko może mieć BWG, niezwłocznie skontaktuj się z lekarzem.
Dodatkowe informacje
Więcej informacji na temat zwężenia pnia płucnego można znaleźć na stronie: https://pl.wikipedia.org/wiki/Zespół__Blanda-White’a-Garlanda
Drodzy Rodzice i opiekunowie!
Jako mama 7-letniego Krystiana z WWS rozumiem, jak trudne i pełne wyzwań może być życie z dzieckiem z wadą serca. W fundacji Espero – Nadzieja dla dzieci znajdziecie wsparcie, zrozumienie i pomoc, których potrzebujecie. Nie wahajcie się skontaktować z nami. Jesteśmy tu, aby Wam pomóc.
Razem zawalczymy o serce Waszego dziecka!
