przesuń suwakiem w prawo aby porównać budowę serca z wadą Ebsteina (białe tło) oraz zdrowego (szare tło)
Zespół Ebsteina (Ebstein’s anomaly): rzadka wrodzona wada serca
Zespół Ebsteina to rzadka wrodzona wada serca, która dotyczy zastawki trójdzielnej i prawej komory. Charakteryzuje się nieprawidłowym umiejscowieniem płatków zastawki trójdzielnej, które są przesunięte w głąb prawej komory, oraz jej nieprawidłową budową. Powoduje to powiększenie prawego przedsionka serca i zmniejszenie efektywnej objętości prawej komory, co prowadzi do zaburzeń przepływu krwi w sercu. Wada ta stanowi mniej niż 1% wszystkich wrodzonych wad serca.
Przyczyny
Przyczyny zespołu Ebsteina nie są do końca poznane. Uważa się, że wada ta rozwija się w wyniku zaburzeń w rozwoju serca w okresie płodowym. Istnieją pewne czynniki, które mogą zwiększać ryzyko wystąpienia tej wady, takie jak przyjmowanie przez matkę litu w czasie ciąży. W większości przypadków przyczyna pozostaje jednak nieznana.
Objawy
Objawy zespołu Ebsteina mogą być bardzo różne, w zależności od stopnia nasilenia wady. U niektórych dzieci wada może być łagodna i nie powodować żadnych objawów przez wiele lat. W cięższych przypadkach objawy pojawiają się już w okresie noworodkowym lub niemowlęcym. Najczęstsze objawy to:
❤️ Sinica (niebieskawe zabarwienie skóry i błon śluzowych)
❤️ Duszność
❤️ Szybkie męczenie się
❤️ Kołatanie serca
❤️ Obrzęki
❤️ Szmer sercowy
❤️ Objawy niewydolności serca (w ciężkich przypadkach)
Zespół Ebsteina często współistnieje z innymi wadami serca, takimi jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), co dodatkowo wpływa na obraz kliniczny.
Stopnie zaawansowania
Ciężkość zespołu Ebsteina może znacznie się różnić. Klasyfikacja poszczególnych stopni zaawansowania pomaga lekarzom w doborze odpowiedniego podejścia do leczenia:
-
Łagodny zespół Ebsteina: Objawy mogą być minimalne lub nieobecne.
-
Umiarkowany zespół Ebsteina: Pojawiają się pierwsze objawy, takie jak sinica, duszność, niewydolność serca.
-
Ciężki zespół Ebsteina: Znaczne przesunięcie zastawki, ograniczenie funkcji prawej komory. Objawy występują wcześnie i wymagają szybkiej interwencji.
Rozpoznanie
Rozpoznanie zespołu Ebsteina opiera się na badaniu fizykalnym oraz badaniach dodatkowych:
❤️ Echokardiografia (echo serca): ocenia budowę serca, umiejscowienie zastawki i przepływ krwi
❤️ EKG serca: wykrywa nieprawidłowości rytmu
❤️ RTG klatki piersiowej: może pokazać powiększenie sylwetki serca
❤️ Rezonans magnetyczny (MRI): dokładna ocena prawej komory
❤️ Cewnikowanie serca: pomiar ciśnień i przepływu krwi
Leczenie
Leczenie zespołu Ebsteina zależy od nasilenia objawów i współistniejących wad:
❤️ Leczenie zachowawcze: u pacjentów z łagodnymi objawami – regularne kontrole, leki (np. moczopędne, przeciwarytmiczne), profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia
❤️ Leczenie operacyjne: u pacjentów z nasilonymi objawami
Plastyka zastawki trójdzielnej – naprawa zastawki
Operacja Daniela – zszycie płatków zastawki, tworząc pojedynczy płatek
Przeszczepienie serca – w najcięższych przypadkach
Zabieg Rashkinda (u noworodków) – poszerzenie otworu owalnego w przegrodzie
Rokowanie
Rokowanie w zespole Ebsteina jest bardzo zróżnicowane i zależy od:
-
stopnia nasilenia wady
-
współistniejących wad serca
-
wieku dziecka w chwili diagnozy
-
skuteczności leczenia
Dzieci z łagodną postacią mogą prowadzić normalne życie, natomiast cięższe przypadki wymagają intensywnej terapii i częstszych kontroli.
Podsumowanie
Zespół Ebsteina to rzadka, ale poważna wrodzona wada serca, która wymaga kompleksowej diagnostyki i leczenia. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie mogą poprawić jakość życia i rokowanie pacjentów. Regularne kontrole kardiologiczne są niezbędne dla monitorowania stanu zdrowia i wczesnego wykrywania powikłań.
Dodatkowe informacje
Więcej informacji na temat ubytku przegrody międzykomorowej można znaleźć na stronie: https://pl.wikipedia.org/wiki/Ubytek_przegrody_międzykomorowej
Profesjonalna pomoc w leczeniu zespołu Ebsteina
Na czym polega ta wada? Jakie są możliwości leczenia? Jakie ryzyko wiąże się z różnymi jej postaciami?
Na te pytania odpowiada prof. Jacek Kusa, kardiolog dziecięcy, Kierownik Kliniki Kardiologii Dziecięcej GCZD w Katowicach.
Prof. dr hab. n. med. Jacek Kusa jest wybitnym specjalistą w dziedzinie kardiologii dziecięcej, z bogatym doświadczeniem w diagnostyce i leczeniu wrodzonych wad serca u dzieci (WWS). Pełni funkcję kierownika Oddziału Kardiologii Dziecięcej w Górnośląskim Centrum Zdrowia Dziecka w Katowicach.
Prof. Kusa jest również aktywnym członkiem Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, jego zainteresowania kliniczno-naukowe koncentrują się na przezskórnym leczeniu interwencyjnym wrodzonych wad serca u dzieci i młodzieży.
Drodzy Rodzice i opiekunowie!
Jako mama 7-letniego Krystiana z WWS rozumiem, jak trudne i pełne wyzwań może być życie z dzieckiem z wadą serca. W fundacji Espero – Nadzieja dla dzieci znajdziecie wsparcie, zrozumienie i pomoc, których potrzebujecie. Nie wahajcie się skontaktować z nami. Jesteśmy tu, aby Wam pomóc.
Razem zawalczymy o serce Waszego dziecka!
