*przesuń suwakiem w prawo aby porównać budowę serca z wadą HRHS (białe tło) oraz zdrowego (szare tło)
Zespół Niedorozwoju Prawego Serca (HRHS): wada serca wymagająca leczenia paliatywnego
Wśród wrodzonych anomalii serca wyróżniamy m.in. Zespół Niedorozwoju Prawego Serca (HRHS), inaczej niedorozwój prawej komory. To rzadka, wrodzona wada serca, w której prawa strona serca jest niedorozwinięta. Obejmuje to zastawkę trójdzielną, prawą komorę i zastawkę tętnicy płucnej. Postać niemowlęca choroby to ciężka, zagrażająca życiu dziecka niewydolność krążenia. W efekcie prawa strona serca nie jest w stanie efektywnie pompować krwi do organizmu, co prowadzi do poważnych problemów zdrowotnych. HRHS wymaga leczenia, często operacyjnego, aby umożliwić dziecku przeżycie i rozwój.
Przyczyny
Przyczyny HRHS nie są do końca poznane. Uważa się, że wada ta może być spowodowana czynnikami genetycznymi lub środowiskowymi, które wpływają na rozwój serca w okresie płodowym. W każdym przypadku niedorozwój prawej komory stanowi zagrożenie życia dziecka i wymaga zabiegu interwencyjnego.
Objawy
Objawy HRHS pojawiają się zwykle wkrótce po urodzeniu. Najczęstsze objawy to:
- ❤️ sinica (niebieskawe zabarwienie skóry i błon śluzowych)
- ❤️ duszność (tachykardia)
- ❤️ szybki oddech
- ❤️ trudności z karmieniem
- ❤️ zmęczenie
- ❤️ zimne dłonie i stopy
Rozpoznanie
Rozpoznanie zespołu niedorozwoju HRHS opiera się na badaniu fizykalnym, w którym lekarz osłuchuje serce dziecka. Charakterystyczne szmery serca mogą sugerować obecność wady. Potwierdzenie diagnozy wymaga wykonania dodatkowych badań, takich jak:
- Echokardiografia (echo serca): To badanie ultrasonograficzne pozwala na dokładną ocenę budowy i pracy serca oraz przepływu krwi przez naczynia.
- Rentgen klatki piersiowej: Może wykazać powiększenie serca i zmiany w płucach.
- EKG: Badanie elektrokardiograficzne ocenia pracę serca i może wykryć nieprawidłowości rytmu.
Leczenie
Leczenie zespołu niedorozwoju prawego sercaLeczenie HRHS jest złożone i wymaga współpracy wielu specjalistów, w tym kardiochirurgów, kardiologów i neonatologów. Zazwyczaj konieczne jest przeprowadzenie kilku operacji kardiochirurgicznych, które mają na celu poprawę przepływu krwi i dotlenienie organizmu. Wyróżnia się trzy główne etapy leczenia operacyjnego HRHS:
- Operacja Blalocka-Taussig (BT shunt): To pierwsza operacja, która jest wykonywana w pierwszych dniach życia dziecka. Polega na wytworzeniu połączenia między tętnicą podobojczykową a tętnicą płucną, aby zwiększyć przepływ krwi do płuc.
- Operacja Glenna: To druga operacja, która jest wykonywana około 3-6 miesięcy życia dziecka. Polega na połączeniu żyły głównej górnej z tętnicą płucną, co umożliwia przepływ krwi z górnej części ciała do płuc.
- Operacja Fontana: To trzecia operacja, która jest wykonywana około 18-24 miesięcy życia dziecka. Polega na połączeniu żyły głównej dolnej z tętnicą płucną, co umożliwia przepływ krwi z dolnej części ciała do płuc.
W niektórych przypadkach stosuje się również leczenie farmakologiczne, które ma na celu wspomaganie pracy serca i poprawę krążenia.
Rokowanie
Rokowanie w przypadku hipoplazji prawej komory jest poważne, ale dzięki postępom w medycynie, wiele dzieci z HRHS może przeżyć i prowadzić aktywne życie, choć często wymaga to stałej opieki medycznej i kontroli.
Podsumowanie
Zespół niedorozwoju prawego serca to poważna wada serca, która wymaga wczesnej diagnozy i leczenia. Dzięki nowoczesnym metodom leczenia, rokowanie dla dzieci z HRHS uległo znaczącej poprawie. Jeśli podejrzewasz, że Twoje dziecko może mieć HRHS, skonsultuj się z lekarzem.
Dodatkowe informacje
Więcej informacji na temat zespołu niedorozwoju prawego serca można znaleźć na stronie internetowej: Hypoplastic right heart syndrome – Wikipedia
Czy można żyć z jedną komorą serca?
Na czym polega ta wrodzona wada? W jaki sposób współczesna medycyna radzi sobie z jej leczeniem u dzieci? Na te i inne pytania odpowiada prof. Jacek Kusa, kardiolog dziecięcy, Kierownik Kliniki Kardiologii Dziecięcej GCZD w Katowicach.
Prof. dr hab. n. med. Jacek Kusa jest wybitnym specjalistą w dziedzinie kardiologii dziecięcej, z bogatym doświadczeniem w diagnostyce i leczeniu wrodzonych wad serca u dzieci (WWS). Pełni funkcję kierownika Oddziału Kardiologii Dziecięcej w Górnośląskim Centrum Zdrowia Dziecka w Katowicach.Prof. Kusa jest również aktywnym członkiem Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, Jego zainteresowania kliniczno-naukowe koncentrują się na przezskórnym leczeniu interwencyjnym wrodzonych wad serca u dzieci i młodzieży.
Drodzy Rodzice i opiekunowie! Jako mama 7-letniego Krystiana z WWS rozumiem, jak trudne i pełne wyzwań może być życie z dzieckiem z wadą serca. W fundacji Espero – Nadzieja dla dzieci znajdziecie wsparcie, zrozumienie i pomoc, których potrzebujecie. Nie wahajcie się skontaktować z nami. Jesteśmy tu, aby Wam pomóc.
Razem zawalczymy o serce Waszego dziecka!
